【出 处】：

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【摘 要】 <正>肌萎缩侧索硬化(ALS)主要累及大脑皮质、脑干、脊髓前角等处的运动神经元,导致运动神经元细胞死亡。发病率约为2~3/10万,80%~90%的患者于病后3~5年死亡。其病因与发病机制尚不明确〔1〕。现将近年来ALS分子遗传学及发病机制研究的新进展综述如下。1遗传基因1.1家族性ALS(FALS)的遗传基因FALS目前主要有12个亚型:ALS1~ALS8、合并ALS的额颞叶痴呆综合征、X性连锁遗传的ALS、关岛型ALS-Parkinson-痴呆综合征、进行性下运